12岁女孩体重100公斤!孩子有这些表现,要警惕“小胖威利综合征”

腾讯网   2023-08-24 19:09:33

12岁女孩体重100公斤!孩子有这些表现,要警惕“小胖威利综合征”

这个世界上有一群孩子,他们既不是大胃王,也不是美食家,更算不上“吃货”,但他们对食物有着近乎疯狂的执念,只要是被他们认为能吃的,都会进到肚子里——不论是垃圾桶里的,还是宠物吃的,甚至是药片,他们都会吃。

他们从出生起,就永远感受不到饱腹感!

他们有一个共同的名字,叫做小胖威利综合征患者。


(相关资料图)

一、小胖威利综合征是什么?

小胖威利综合征,又称普拉德-威利综合征(Prader-Willi Syndrome,PWS),是一种先天性疾病,发病率约为1/15000。主要发病原因是父源染色体中一段基因功能缺陷。该罕见病同时也是儿童严重肥胖的最常见遗传原因之一。

其最主要的表现之一,就是“没有饱腹感”。加上患者通常新陈代谢也低,很容易造成体重快速增长,成为“胖子”。如果他们管不住嘴,甚至会面临“撑死”“胖死”的结局。

因为不可抗拒的食欲和索食行为,会导致他们严重肥胖,进而引发一系列并发症,比如代谢紊乱、高血压、睡眠呼吸暂停等,乃至猝死。

​杭州一名12岁的女孩,因为患了小胖威利综合征,体重近100公斤,三次进入ICU,除了肺部感染,还出现了呼吸衰竭、糖尿病、高血压等。

你可能会问他们为什么不减肥?那是你没有了解过“小胖们”的经历。

因为下丘脑功能失调,他们会表现出不可抗拒的食欲和强烈地索食行为。减肥,正常人有时都难以做到的事情,对他们来说,只会更难。

尤其在8岁前后,他们就开始展现“不知饱”的特征,会因为吃不到东西而发脾气,甚至偷窃,“比养10个孩子都要辛苦”。

目前没有特效药可以根治这种基因缺陷病,但如果1岁之内能够发现,可以打生长激素来改善,减少他们未来的肥胖风险、提高生长速率、减少脂肪堆积,还可以增强运动和语言水平等。

所以,早发现,是控制这个疾病最关键的因素。

二、小胖威利综合征有怎样的表现

由于是先天病,小胖威利综合征患儿从出生起就会有一些病症的体现,比如:

①新生儿期、婴儿早期:肌张力低下、吸吮能力差、喂养困难,乃至发育缓慢或停滞;

②婴儿晚期、儿童早期:开始因为感觉不到“饱腹”而暴饮暴食,逐渐发展为病态肥胖,认知及语言能力落后;

③青春期:出现明显的行为问题,会因饮食失控、代谢率低导致向心性肥胖及相关并发症;同时青春期发育延迟,通常伴有性腺功能减退;

④成人期:身材矮小,生存质量和生存情况取决于肥胖程度、相关并发症情况,以及精神状态。

除此之外,他们在其他能力上通常难以跟上同龄人,有着不同程度的认知障碍、运动和语言能力落后;性格上通常带有暴躁、固执、有强迫行为等,同时具有身材矮小、面部畸形、脊柱侧弯等问题。

更令人泪目的,是他们永远也无法被满足的食欲。

综艺《闪闪的儿科医生》中有一位叫阳阳的小胖威利综合征患儿,刚出生时因肌无力无法吮吸差点饿死,长大后又因为感知不到“饱”,看到什么能吃的都会往嘴里塞——垃圾桶里的也不例外。

他们只能依赖父母的控制和父母努力培养出的自制力,来勉强控制自己。但“暴怒、顽固、对抗”的性格特质,让“小胖们”很难真正做到节食。

阳阳的爸爸很怕孩子像网红“小胖”徐周磊一样,落得个“胖死”(因过于肥胖导致心衰死亡)的结果,所以辞职全力帮助阳阳减肥。阳阳也一度是科室里“身材最棒的小胖”。

三、日常生活中遇到这类患儿,能做些什么?

同“月亮的孩子”“瓷娃娃”“蝴蝶宝贝”一样,“吃不饱的天使”也无法根治,只能通过严格的饮食和行为控制,和生长激素来控制。

在国外,“小胖威利”已经被划为重度残疾的范围,需要人监管;在国内,该病也于2018年被纳入了《第一批罕见病目录》。

如果我们遇到了“小胖”,请对他们温柔一些,在他们“疯狂炫饭”时,强硬一点,帮助他们控制。要知道,对他们来说,贪吃并不是犯错,他们只是生病了。

千万不要对他们投射异样的眼光:对比其他生机勃发的孩子来说,深陷食欲漩涡已经很难了,何况还要承受“超载”的脂肪以及脂肪肝等并发症。身体受累的同时,他们的精神状态也难以维持稳定,异样的眼光只能加重他们的偏执。

每一个孩子都是天使,吃不饱的天使也是天使。祝愿每一个孩子都健康,也祝愿每一个“小胖”都能得到妥善的照顾和干预治疗。